Día Mundial de la Hemofilia
Es un trastorno de la coagulación, hereditario, ligado al cromosoma X, por lo tanto, la inmensa mayoría de los pacientes son hombres y las mujeres son portadoras de la enfermedad, recordando que, las mujeres en una pequeña o gran medida también pueden presentar síntomas.
Clásicamente se describe la Hemofilia A como deficiencia de factor VIII y la Hemofilia B como la deficiencia del factor IX de la coagulación, sin embargo, dado que podemos tener deficiencia de cualquiera de los factores de la coagulación se prefiere catalogar al paciente como deficiente del factor afectado; se clasifican en: leve, moderada y severa de acuerdo a la cantidad de factor existente en el paciente; los síntomas van de la mano de la cantidad de dicho factor, algunos espontáneos, sin necesidad de trauma, los principales: hemartrosis (hemorragias articulares), hematomas musculares, y en menor medida equimosis (moretones), epistaxis (hemorragia nasal) o gingivorragia (hemorragia en encías) y en las mujeres portadoras pueden existir además metrorragia (sangrados menstruales abundantes), lo que merma la calidad de vida de los pacientes, ya que sin tratamiento puede incluso incapacitar al paciente al dañar las articulaciones.
El tratamiento consiste en administrar el factor deficiente por vía parenteral, antiguamente esto se proporcionaba con plasma fresco congelado o crioprecipitados según el caso, actualmente existen diferentes concentrados de factor recombinante o derivados plasmáticos que nos permite un mejor control en los síntomas de los pacientes, disminuyendo complicaciones; la modalidad preventiva (profilaxis) pretende mantener un nivel de factor estable, sin embargo, obliga a su administración varias veces a la semana.
Afortunadamente en la actualidad en el mundo tenemos un carrusel de opciones terapéuticas para el paciente con hemofilia, existen algunos fármacos que por diversas vías de la coagulación consiguen sustituir la función del factor deficiente, con la ventaja que algunos de ellos se administran de manera subcutánea y algunos de manera bisemanal o mensual, lo que permite al paciente una vida habitual, sin la necesidad de acudir al Hospital para su administración, algunos de ellos ya disponibles para los pacientes en México.
El día mundial de la Hemofilia se celebra el 17 de abril esto en conmemoración al nacimiento del fundador de la FEDERACION MUNDIAL DE HEMOFILIA Frank Schnabel.
Es un día que nos permite la difusión sobre el conocimiento de la enfermedad y concientización de la comunidad medica y de la población en general ya que un diagnóstico oportuno y un tratamiento eficaz, permite individuos activos, productivos y con una calidad de vida extraordinaria.
DRA. MARA NUÑEZ TOSCANO
HEMATÓLOGA PEDIATRA
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
MIEMBRO DE SOCIEDAD MEXICANA DE TROMBOSIS Y HEMOSTASIA
Rehabilitación y Ejercicio
La Federación de Hemofilia de la República Mexicana, pensando en la salud sugeridos para pacientes con Hemofilia, EvW y otras coagulopatías; en ella encontrarás una rutina que puede realizarse desde su hogar de formar segura, enfocados a mejorar su rango de movimiento, fortalecimiento y propiocepción para mantener o mejorar su calidad de vida. Para evitar las artropatías que se generan por falta de fuerza en las articulaciones lo cual generan sangrados, el ejercicio ayuda a contrarrestar los daños a largo plazo.
